Зміст:

Вступ    3

Розділ І. Олігофренія: класифікація, профілактика,  шляхи корекції    6
1.1. Загальна характеристика.    6
1.2. Клінічна картина    7
1.3. Класифікація    9
1.4. Профілактика.    17
1.5. Реабілітація і соціальна адаптація.    18

Розділ ІІ. Методи дослідження та прогнози при олігофренії    20
2.1. Загальні методи дослідження розумово відсталої дитини    20
2.2. Клініка і етіологія розумової відсталості    20

Висновки    26

Список використаної літератури:    28




Вступ

Олігофренії (у перекладі із грецького - недоумкуватість) - це група різних по етиології й патогенезі непрогредиєнтних хворобливих станів психіки, пов'язаних з порушенням онтогенезу, загальною ознакою яких є наявність уродженої або придбаної в ранньому дитячому віці (до 3 років) загальної психічної неповноцінності з переважною недостатністю інтелектуальних функцій.
Відмінною рисою олігофренії є те, що характерні для них психічні розлади виникають не в результаті зниження інтелекту й інших функцій психіки, як це спостерігається при всіх інших психічних захворюваннях, а являють собою їхнє споконвічне недорозвинення.
Неправомірно порівнювати загальне психічне недорозвинення при олігофренії з віковою психічною незрілістю в дитячому віці, оскільки при наявності олігофренії страждають саме ті психічні функції, які й забезпечують нормальне дозрівання дитячої психіки на різних вікових етапах її формування.
Основними критеріями олігофренії є:
1) психічне недорозвинення з перевагою інтелектуальної недостатності й відносно менш грубим недорозвиненням емоційної сфери;
2) непрогредиентность інтелектуальної недостатності;
3) уповільнений темп психічного, а часто й фізичного розвитку індивіда.
Поширеність. У зв'язку з відсутністю загальновизнаних критеріїв діагностики дані про поширеність олигофрений надзвичайно суперечливі. За даними ВІЗ (1995), розумова відсталість широко поширена в усім світі й виявляється в 1-3% населення. Поруч авторів відзначається перевага серед хворих олігофренією осіб чоловічої статі. Це пояснюється більшої антенатальної й постнатальною порушень осіб чоловічої статі в порівнянні з жіночим, а також зчепленим з Х-хромосомой спадкуванням олігофренії.
За даними ВІЗ в останні десятиліття відбувається нагромадження в населенні осіб з уродженою розумовою недостатністю, що зв'язують із погіршенням екологічної ситуації у світі, підвищенням рівня і якості медичної допомоги й, що збільшилися внаслідок цього виживанням дітей з пороками розвитку й з дефектами центральної нервової системи.
Етіологія. Всі етіологічні фактори олігофренії підрозділяють на ендогенні (спадкоємні) і екзогенні (зовнішньосредові). У зв'язку із цим виділяють форми олігофреній, зв'язані переважно зі спадкоємними факторами й зовнішньо средовими впливами на різних етапах онтогенезу (внутрішньоутробними, перинатальними, постнатальними). Крім того, можливо сукупний вплив спадкоємних і середовых факторів.
До теперішнього часу відомо більше 300 різних спадково обумовлених захворювань, що супроводжуються вродженою розумовою відсталістю. Серед хромосомних аномалій, пов'язаних з олігофренією, виділяють хвороба Дауна, ензімопатичні форми олігофренії (фенилкетонурія, галактоземія), синдром Марфана й ін. Установлено певну закономірність, що полягає в тім, що глибокі ступені розумової відсталості частіше відзначаються при рецесивному типі спадкування, у той час як при олігофренії з домінантним типом спадкування частіше відзначається неглибокий інтелектуальний дефект.
Починаючи з J. Esquirol (1838), багато психіатрів намагалися виділити окремі форми природженого недоумства. Однієї з перших, заснованих на клінічних критеріях, класифікацій було угрупування форм психічного недорозвинення залежно від порушень темпераменту. Таке угрупування запропонував W. Griesinger (1867), що розділив дітей з природженим недоумством на апатичних і збуджених.
Аналогічний підхід продемонстрували E. Kraepelin і W. Weygandt (1915), які виділили 2 клінічні варіанти олігофренії і відповідно 2 типу хворих: еретичні олігофрени - хворі з природженим недоумством, руховою турботою і дратівливістю, що супроводиться; торпідні олігофрени - хворі, відмінні тупою байдужістю, апатією і загальможеністю.
T. Meynert (1892) і D. Bournewille (1894) висунули анатомічний принцип класифікації олігофренії. Вони розрізняли стани психічного недорозвинення, пов'язані з гідроцефалією, по природженій відсутності деяких відділів головного мозку, "склерозу" всього мозку або окремих його частин.
Ці класифікації представляють зараз тільки історичний інтерес.
Надалі основні класифікації сталі будуватися на основі оцінки глибини інтелектуального дефекту.
В більшості їх виділяються в порядку наростання психічного дефекту дебільність, імбецильність і ідіотія. Цей розподіл зберігається дотепер, хоча частіше всього як додаткова клінічна характеристика в рамках тієї або іншої класифікаційної категорії.
За етіологічним принципом вперше класифікувати форми психічного недорозвинення став В.Айрленд (1880), який виділяв психічне недорозвинення травматичного, запального походження, а також внаслідок дистрофічних порушень.
В подальшому багато дослідників (А. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pen-rose, 1959; С. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976) підрозділяли розумову відсталість на "первинну" (спадкову) і "вторинну" (екзогенну). Усередині кожної групи проводиться подальша диференціація по клінічних проявах і ступені інтелектуального недорозвинення.
До числа детально самих розроблених етіологічних класифікацій відноситься угрупування розумової відсталості, запропоноване G. Jervis (1959). Він виділяв фізіологічні і патологічні форми, а патологічні у свою чергу ділив на екзогенні і ендогенні. Ця класифікація - одна з найдокладніших (включає більше 40 форм).



Розділ І. Олігофренія: класифікація, профілактика,
шляхи корекції

Олігофренія - природжене або рано придбане (в перші 3 роки життя) недоумство, виражається в недорозвиненні всієї психіки, але переважно інтелекту.
Природжене недоумство з ознаками недорозвинення (олігофренію) прийнято відрізняти від деменції - придбаного недоумства з розпадом психічної діяльності.

1.1. Загальна характеристика.
Олігофренія широко розповсюджена у всьому світі (1 - 3% населення). Приблизно 75% осіб, відношуваних до розумово відсталим, мають легку відсталість (IQ>50). Інші, тобто ті, у кого IQ<50, складають приблизно 4 на 1000 населення 10 - 14 років. Останніми роками наголошується деяке збільшення кількості розумово відсталих. Це пояснюється зростанням загальної тривалості життя, а також більшою виживає дітей з вадами розвитку і дефектами ЦНС благо даруючи успіхам медицини. Має значення і більш точний, ніж раніше, облік олігофренів в багатьох країнах.
Етіологія. Етіологічні чинники олігофренії залежно від часу дії прийнято ділити на три основні групи:
1)    спадкові, у тому числі пов'язані з пошкодженням генеративних кліток;
2)    внутрішньоутробні, діючі на зародок і плід;
3)   перинатальні і перших 3 років зовні утробного життя.
Не дивлячись на безперечні досягнення в дослідженнях етіології розумової відсталості, у багатьох випадках вона залишається невідомою (за різними підрахунками, від 50 до 90%). Олігофренію з неясною етіологією і неясною клінічною картиною умовно відносять до "недиференційованої" на відміну від "диференційованої", при якій відома етіологія або достатньо вивчена клінічна картина.

1.2. Клінічна картина

Олігофренія відноситься до обширної групи захворювань, пов'язаних з порушенням онтогенезу. Її розглядають як аномалію з недорозвиненням психіки, особи і всього організму хворого. Олігофренія - клінічно однорідна група захворювань різної етіології, об'єднуваних двома обов'язковими ознаками:
1)    психічним недорозвиненням з переважанням інтелектуальної недостатності;
2) відсутністю прогредієнтності.
Динаміка олігофреній пов'язана з віковим розвитком (еволютивна динаміка) з декомпенсацією або компенсацією стану, патологічними реакціями під впливом вікових кризів і різних екзогенних, у тому числі психогенних, чинників.
До олігофренії не слід відносити природжені або виникаючі в дитинстві прогредієнтні захворювання, що супроводяться недоумством, залишкові явища раннього органічного ураження головного мозку з деменцією, а також вторинні затримки розвитку, обумовлені різними фізичними дефектами, поразкою мови, слуху і т.д.
Олігофренами не є малообдаровані діти і діти з тимчасовою затримкою розвитку у зв'язку з виснажуючими захворюваннями або внаслідок несприятливих умов середовища і виховання (соціальна і педагогічна занедбаність, емоційна  депривація).
В багатьох країнах олігофренія об'єднується з різними формами рано виниклої деменції і затримками психічного розвитку під узагальнюючою назвою "розумова відсталість".
Не дивлячись на велику різноманітність клінічних форм, олігофренії, властиві загальні ознаки психічного недорозвинення. По-перше, недоумство дифузно, "тотально": страждає не тільки пізнавальна діяльність, але і особистість в цілому. Виявляються ознаки недорозвинення не тільки інтелекту і мислення, але і інших психічних функцій (сприйняття, пам'ять, увага, мова, моторика, емоції, воля і т. д.). По-друге, спостерігається переважне недорозвинення самих диференційованих, онтогенетично молодих функцій - мислення і мови при відносному збереженні еволюційно більш стародавніх елементарних функцій і інстинктів. Якнайбільше ця особливість з'являється у олігофренів в слабкості абстрактного мислення, нездатності до узагальнення, до відвернутих асоціаціям, переважанні суто конкретних зв'язків, що не виходять за межі звичних уявлень. Слабкість абстрактного мислення і особливості сприйняття, уваги, пам'яті. Критика понижена, міміка недорозвинена.
В анамнезі хворих на олігофренію звичайно є затримка фізичного і психічного розвитку (статичних і локомоторних функцій, розуміння і відтворення мови, інтелекту і особи дитини). Ступінь затримки розвитку також корелює з глибиною недоумства.
Олігофренія нерідко супроводиться вадами розвитку окремих органів і систем. Ці вади іноді настільки типові, що дозволяють поставити діагноз ще до проявів психічного недорозвинення (наприклад, мікроцефалія, хвороба Дауна). Вади фізичного розвитку - різні дисгенезії і дисплазії - частіше спостерігаються при внутрішньоутробній поразці, причому найгрубіші системні аномалії пов'язані з більш ранніми термінами поразки або патологією хромосомного апарату.
Клінічні форми олігофреній по вираженості недоумства: ідіотія, імбецильність і дебільність. Проте між ними не чітких меж і існують проміжні стани.
Тут можна привести аналогію з варіантами аномалій особи:нормальні варіанти особи - акцентуація характеру - психопатії.
При розумовій відсталості: нормальні варіанти інтелекту - прикордонна розумова відсталість - олігофренія.

1.3. Класифікація

Починаючи з J. Esquirol (1838), багато психіатрів намагалися виділити окремі форми природженого недоумства. Однієї з перших, заснованих на клінічних критеріях, класифікацій було угрупування форм психічного недорозвинення залежно від порушень темпераменту. Таке угрупування запропонував W. Griesinger (1867), що розділив дітей з природженим недоумством на апатичних і збуджених.
Аналогічний підхід продемонстрували E. Kraepelin і W. Weygandt (1915), які виділили 2 клінічні варіанти олігофренії і відповідно 2 типу хворих: еретичні олігофрени - хворі з природженим недоумством, руховою турботою і дратівливістю, що супроводиться; торпідні олігофрени - хворі, відмінні тупою байдужістю, апатією і загальможеністю.
T. Meynert (1892) і D. Bournewille (1894) висунули анатомічний принцип класифікації олігофренії. Вони розрізняли стани психічного недорозвинення, пов'язані з гідроцефалією, по природженій відсутності деяких відділів головного мозку, "склерозу" всього мозку або окремих його частин.
Ці класифікації представляють зараз тільки історичний інтерес.
Надалі основні класифікації сталі будуватися на основі оцінки глибини інтелектуального дефекту.
В більшості їх виділяються в порядку наростання психічного дефекту дебільність, імбецильність і ідіотія. Цей розподіл зберігається дотепер, хоча частіше всього як додаткова клінічна характеристика в рамках тієї або іншої класифікаційної категорії.
За етіологічним принципом вперше класифікувати форми психічного недорозвинення став В.Айрленд (1880), який виділяв психічне недорозвинення травматичного, запального походження, а також внаслідок дистрофічних порушень.
В подальшому багато дослідників (А. Tredgold, 1956; G. Jervis, 1959; L. Pen-rose, 1959; С. Kohler, 1963; H. Bickel, 1976) підрозділяли розумову відсталість на "первинну" (спадкову) і "вторинну" (екзогенну). Усередині кожної групи проводиться подальша диференціація по клінічних проявах і ступені інтелектуального недорозвинення.
До числа детально самих розроблених етіологічних класифікацій відноситься угрупування розумової відсталості, запропоноване G. Jervis (1959). Він виділяв фізіологічні і патологічні форми, а патологічні у свою чергу ділив на екзогенні і ендогенні. Ця класифікація - одна з найдокладніших (включає більше 40 форм).
В нашій країні найбільш поширена класифікація олігофренії, розроблена Р. Е. Сухаревой (1965, 1969). В її основу встановлені критерії часу поразки і особливостей патогенної дії.
Залежно від часу дії етіологічного чинника всі форми олігофренії Р. Е. Сухарева ділить на 3 групи: перша група - олігофренія ендогенної природи, обумовлена поразкою генеративних кліток батьків; друга група - ембріо- і фетопатії; третя група - Олігофренія, що виникає у зв'язку з різними шкідливостями, діючими під час пологів і в ранньому дитинстві. Усередині кожної з названих форм Р. Е. Сухарева проводила диференціацію залежно від особливостей клінічної картини, включаючи ступінь глибини інтелектуального дефекту.
Клінічні класифікації розумової відсталості грунтуються не тільки на глибині інтелектуального дефекту, але і на особливостях особи, темпераменту хворих, а також провідному психопатологічному синдромі (Фрейеров О. Е., 1964; Долл Е. А., 1946; Michaux L, Duche D., 1957; O`Connor G., 1966, і ін.). Так, на основі особливостей темпераменту частково побудована класифікація О. Е. Фрейерова (1964).
Ряд авторів [Мнухин С.С., 1961; Певзнер М. С., 1966; Ісаєв Д. Н., 1976; Clausen G., 1966, і др.], прагнучи встановити залежність між синдромами розумової відсталості і недорозвиненням певних структур мозку, в основу побудови своїх класифікацій поклали принцип кореляції клінічних і патофізіологічних даних.
М. С. Певзнер (1966), наприклад, виділяє 5 клінічних форм олігофренії:
1) не ускладнену форму без виражених порушень емоційно-вольової сфери і без грубих випадань функцій аналізаторів;
2)    ускладнену гідроцефалією;
3)    що поєднується з локальними порушеннями слуху і мови, просторового синтезу, рухових систем;
4)    з недорозвиненням переднелобних відділів головного мозку;
5)    що поєднується з поразкою підкіркових структур мозку.
С.С. Мнухин (1961) залежно від стану фізіологічного тонусу виділяє астенічну, стеничну і атонічну форми олігофренії. Д. Н. Исаев (1982) до цих основних форм додає дисфоричну форму психічного недорозвинення. Подальша диференціація форм цими авторами будується на основі додаткового психопатологічного розподілу: астенічна форма підрозділяється на дислексичний, диспраксичний, дисмнестичний, основний і брадипсихічний варіанти; атонічна форма включає аспонтанно-апатичний, акатизичний і моріоподібний варіанти; стенична і дисфорична форми олігофренії підрозділяються на "урівноважений і "неврівноважений" варіанти".
Основним діагностичним критерієм розумової відсталості вважається кількісна оцінка інтелекту по стандартних психологічних тестах інтелектуальний коефіцієнт – IQ.
Ідіотія - найважче недоумство (глибока розумова відсталість) з майже повною відсутністю мови і мислення, потребою в постійному відході і нагляді; IQ<20.
У хворих або немає реакції на звичайні подразники, або вона неадекватна. Сприйняття осіб з ідіотією, мабуть, неповноцінні, увага відсутня або украй нестійкий. Мова не розвинута, обмежується звуками, окремими словами, немає розуміння зверненої до них мови. Діти, страждаючі ідіотією, або абсолютно не опановують статичними і локомоторними навиками, або придбавають їх дуже пізно. Нерідко вони не можуть жувати і проковтують їжу непережованою, можуть харчуватися тільки рідкою їжею. Яка-небудь осмислена діяльність при ідіотії неприступна. Хворі не володіють навіть простими навиками самообслуговування, неохайні. Надані самим собі, залишаються нерухомими або впадають в безперервне безглузде збудження з одноманітними рухами, автоматичним розгойдуванням, стереотипним розмахуванням руками, лясканням в долоні і т.п. Особи з ідіотією нерідко не відрізняють рідних від сторонніх. Емоції елементарні і пов'язані тільки із задоволенням або незадоволенням, що виражається найпримітивнішим чином у вигляді збудження або крику. Дуже легко виникає афект злості, що виявляється в сліпій люті і агресивних тенденціях, нерідко направлених на себе (кусають, дряпають себе, завдають удару). Часто хворі поїдають нечистоти, жують і смокчуть все, що попадається під руку, наполегливо мастурбують. Глибокому недорозвиненню психіки нерідко відповідають грубі дефекти фізичного розвитку.
Зустрічаються і відносно більш легкі форми ідіотії.

Імбецильность - середній ступінь недоумства. Мова і інші психічні функції розвинута більше, ніж при ідіотії, проте особи з імбецильністю не навчані, непрацездатні, їм доступні лише елементарні акти самообслуговування. IQ = 20-50. Імбецили знаходять досить диференційовані і різноманітні реакції на оточуюче. Їх мова недорікувата і аграматична. Вони можуть вимовляти нескладні фрази, словарний запас досягає іноді 200 - 300 слів. Хоча розвиток статичних і локомоторних функцій відбувається при імбецильності з великою затримкою, хворі засвоюють навики охайності, самостійно їдять, здатні себе обслуговувати. Обличчям з імбецильністю доступні нескладні узагальнення, вони володіють деяким запасом відомостей, непогано орієнтуються в звичайній житейській обстановці. Внаслідок відносно доброї механічної пам'яті і пасивної уваги вони можуть засвоїти елементарні знання, якими користуються, як штампами. Деякі особи з імбецильністю володіють порядковим рахунком, знають окремі букви, але засвоюють тільки прості трудові процеси (прибирання, прання, миття посуду, окремі елементарні виробничі функції). При цьому наголошуються крайня несамостійність, погана перемикається. Емоції бідні, одноманітні, всі психічні процеси малорухомі і інертні. На зміну обстановки вони дають своєрідну негативну реакцію. В той же час особистість їх більш розвинута, ніж при ідіотії, вони образливі, соромляться своїх недоліків, адекватно реагують на осуд або схвалення. Не володіючи ініціативою і самостійністю, особи з імбецильністю легко втрачаються в незвиклих умовах і потребують постійному нагляді і опіці. Слід враховувати також підвищену навіюваність імбецилів і схильність до сліпого наслідування. Відповідно до МКБ-9 імбецильність розділяється на різко виражену розумову відсталість (IQ = 20 - 34) і розумову відсталість середньої тяжкості (IQ = 35 - 49).

Дебільність - легкий ступінь недоумства. Дебіли здібні до навчання, опановують нескладними трудовими процесами, можливо їх соціальне пристосування у відомих межах (IQ = 50 - 70). Легку дебільність важко відрізнити від психіки на нижній межі нір ми. На відміну від імбецилів дебіли нерідко знаходять досить високий розвиток мови; їх поведінка більш адекватно і самостійно, що в якійсь мірі маскує слабкість мислення. Цьому сприяють добра механічна пам'ять. Проте спостереження і спеціальні дослідження виявляють у дебілів слабкість абстрактного мислення, переважання конкретних асоціацій. Перехід від простих до складніших відвернутих узагальнень для них скрутний. На відміну від імбецильності при дебільності можливо навчання в школі, але при цьому виявляються відсутність ініціативи і самостійності в навчанні, повільність і інертність. Обличчя з дебільністю опановують переважно конкретними знаннями, засвоєння теорії їм не вдається.
Емоції, воля і вся особистість при дебільності більш розвинуті, ніж при імбецильності. Характерологічні особливості представлені набагато ширше, тому просте розділення осіб з дебільністю на торпідних (загальмованих, млявих, апатичних) і еретичних (збудливих, дратівливих, злобних) недостатньо і умовно. При дебільності завжди можна відзначити слабкість самовладання, недостатнє обдумування своїх вчинків, деяку поведінки, знижену навіюваність. Не дивлячись на це, непогано пристосовуються до життя. Відставання в розвитку виразніше на помітно ранніх етапах, коли запізнювання ходьби, гри, мови і інших психічних функцій. З роками, особливо при помірно вираженій дебільності, відставання стає менш вираженим і виступає не так виразно.
Багато практичних лікарів і дефектологів, враховуючи широкий діапазон відставання і темпу психічного розвитку, розрізняють виражену, середню і легку (майже невід’ємна від нижньої межі нормального інтелекту) дебільність.
Розрізняють наступні групи і форми олігофреній.
Перша група. Олігофреній, обумовлені спадковими чинниками:
1)    істинна мікроцефалія;
2)    дизостотичні форми - синдром Крузона, синдром Алера і др.;
3)    ксеродермічні форми (синдром Рада);
4)    ензимопатичні форми, обумовлені порушеннями білкового, вуглеводного, ліпідного і інших видів обміну - фенил-кетонурія, галактоземія, гаргоілизм, синдром Марфана і др.;
5) хвороба Лоуренса – Муна–барді – Бідля і інші рідкісні спадкові захворювання;
6) олігофренії, обумовлені хромосомною аберацією - хвороба Дауна, синдром Шерешевського - Тернера, синдром Клайн-Фелтера і др.;
7) олігофренії, викликані мутагенною поразкою генеративних кліток батьків (іонізуюча радіація, хімічні агенти і т. п.).
Друга група. Олігофренії, викликані внутрішньоутробною поразкою зародка і плоду (ембріо-  і фетопатії):
1)    вірусними інфекціями, наприклад краснухою вагітних (рубеолярна ембріопатія);
2) природженим сифілісом, токсоплазмозом, листеріозом і іншими інфекціями;
3) гормональними порушеннями і іншими ендогенними і екзогенними токсичними чинниками.
Третя група. Олігофренії, обумовлені шкідливими чинниками перинатального періоду і перших 3 років зовні утробного життя:
1)    обумовлені імунологічною несумісністю кров матері і плоду, наприклад конфліктом по резус-чиннику;
2) викликані асфіксією плоду і новонародженого, а також родовою травмою;
3) викликані перенесеними в ранньому дитинстві інфекціями і черепно-мозковими травмами;
4) атипічні олігофренії, обумовлені природженою гідроцефалією або краніостенозом, що поєднуються з дитячим церебральним паралічем, переважним недорозвиненням окремих систем головного мозку, важкими порушеннями сенсорних функцій і т.п.
Окремі форми олігофренії.
Істинна (первинна), спадково обумовлена, мікроцефалія зустрічається досить рідко. Крім малих розмірів черепа, існують диспропорція між невеликим черепом і нормальним зростанням, різке недорозвинення мозкової частини черепа в порівнянні з лицьовою, низький похилий лоб, надмірний розвиток надбрівних дуг, витягнута форма голови. Інтелектуальна недостатність звичайно відповідає ідіотії або глибокій імбецильності. Не дивлячись на значне недоумство, наголошуються емоційна жвавість, підвищена подражаємість і навіюваність. Мікроцефали емоційно нестійкі і схильні афекту гніву.
Помилкова (вторинна), церебропатичная, мікроцефалія обумовлена внутрішньоутробною поразкою зародка або плоду. Разом з ознаками недорозвинення часто наголошуються осередкові неврологічні симптоми і судорожні припадки; деформація черепа більш груба, ніж при істинній мікроцефалії, і поєднується з диспластичною статурою; велика відсталість в зростанні і масі тіла. Недоумство більш важке, хворі мляві, апатичні, похмурі. Чіткої грані між істинною і помилковою мікроцефалією немає.
Хвороба Дауна відноситься до олігофренії, обумовлених хромосомними аномаліями, пов'язана із зайвою 21 хромосомою. Частота хвороби серед новонароджених коливається в межах від 1:600 до 1:900. Встановлено, що чим старше мати, тим більше ризик появи дитини з хворобою Дауна. Діти мають невелике зростання, короткі кінцівки порівняно з довжиною тулуба, короткі пальці (великий палець розташований низько, мізинець викривлений), невеликий череп з уплотненим переніссям, зуби, високе небо, що неправильно ростуть, каріозні. Верхня щелепа часто недорозвинена, нижня виступає. Мова товста, з грубими поперечними борознами ("мошонкова мова"). Вуха маленькі, деформовані. Волосся на голові сухе, рідкісне. Шкіра шорстка, на щоках часто рум'янець, У новонароджених на веселкових оболонках очей ділянки депігментації; пізніше вони приймають вид світлих смужок. Велике значення для розпізнавання мають атипічно розташовані складки на долонях, зміна дактилоскопічного узору. Статеві органи і вторинні статеві ознаки недорозвинені. Спостерігаються природжені вади серця, загальна гіпотонія м'язів і своєрідна хода з ніяковими рухами. Моторика ніякова, особистість маловиразна, тупа, рот напіввідкритий. Розумова відсталість в 75% випадків досягає імбецильності, в 20% - ідіотії і лише в 5% - дебільності. Хворі відрізняються підвищеною навіюваністю, подражіванністю. Проте порівняно з глибиною інтелектуального дефекту емоційна сфера представляється щодо підлягаючої зберіганню. Переважають риси еретичного темпераменту, але зустрічаються і торпідні хворі.


1.4. Профілактика.

Профілактика олігофренії у багатьох випадках невідокремлена від лікування. Можливості первинної профілактики в даний час розширилися завдяки досягненням генетики і на її основі - медико-генетичного консультування. Профілактика рубеолярної олігофренії полягає в попередженні захворювання вагітних краснухою. Профілактика олігофренії багато в чому залежить від відповідного обстеження вагітних на сифіліс, токсоплазмоз, резус-приналежність крові і т.п. Зокрема, профілактика природженого сифілісу і зв'язаний з ним олігофренії полягає в попередженні зараження і превентивному лікуванні вагітних, хворих на сифіліс. Профілактика токсоплазмозу пов'язана з епідеміологічними заходами і усуненням ендемічних вогнищ, превентивним лікуванням інфікованих токсоплазмозом вагітних. Успішність лікування і профілактика "ядерної жовтяниці" залежать від своєчасного встановлення у матері негативного резус-фактору і титру резус-антитіл. До профілактичних заходів можна віднести і поліпшення допомоги вагітним і допомоги породіллі. Велике значення має попередження інфекцій і травм новонароджених і маленьких дітей.
Коректувальні лікувально-педагогічні заходи дуже важливі в подоланні олігофренічного дефекту. Провідне значення мають олігофренопедагогіка, трудове навчання і професійне пристосування, які залежать від вираженості і клінічних особливостей олігофренії, а також від віку хворих (навчання дітей і професійне пристосування дорослих). Профілактика олігофренії і схожих з нею форм розумової відсталості багато в чому залежить від соціальних заходів, направлених на поліпшення середовища і виховання.
Так, дієтотерапія ефективна при ферментопатіях: при фенілкетонурії - обмеження натурального білка і заміна його гідролізатом казеїну, бідного фенілаланіном; при гомоцистинурії - обмеження продуктів, багатих метіоніном (м'ясо, риба і ін.); при галактоземії, фруктозурії, сукрозурії - виключення з раціону відповідних вуглеводів. При природжених ендокринопатіях, перш за все кретинізмі і мікседерме, показана компенсуюча гормональна терапія. Специфічна терапія при природженому сифілісі проводиться по схемах залежно від термінів виникнення клінічних явищ (ранній або пізній природжений сифіліс) і від того, чи є залишкові явища або ознаки активного процесу. В останньому випадку терапія повинна бути особливо інтенсивною і настирною з обов'язковим застосуванням біциліна і інших антибіотиків. Якщо переважають остаточні явища без прогредієнтності (резидуальний природжений сифіліс), то проводиться розсмоктуюче і симптоматичне лікування. Для лікування токсоплазмозу застосовують сульфаніламідні препарати в поєднанні з хлоридіном (дарапримом) у вигляді повторних курсів. Специфічною терапією можна рахувати і обмінне переливання крові новонародженому при резус-конфлікті. Нарешті, специфічна терапія можлива при мозкових інфекціях (антибіотики і сульфаніламідні препарати). Ефективність терапії багато в чому залежить від своєчасною застосування відповідних засобів і звичайно тим вище, чим раніше починають лікування. Терапія направлена не стільки на усунення дефекту, скільки на попередження його розвитку і прогресування. Симптоматична терапія олігофренії принципово не відрізняється від лікування інших захворювань (дегідратаційна, розсмоктуюча, загальнозміцнююча, протисудомна, седативна терапія). Значно розширилися її можливості у зв'язку з досягненнями психофармакології. До симптоматичних засобів можна зарахувати і медикаменти, стимулюючі психічний розвиток - ноотропи (аміналон, гамалон, пірацетам), а також ніамід і інші психостимулятори.


1.5. Реабілітація і соціальна адаптація.

Реабілітація хворих на олігофренію включає лікування, навчання і трудове пристосування і безпосередньо пов'язана з організацією лікувально-профілактичної і соціальної допомоги хворим. Дієва реабілітація можлива при розгалуженій, диференційованій сіті установ для хворих на олігофренію з урахуванням їх віку і вираженості недоумства. Соціальні заходи передбачають трудовлаштування або заходи піклування для найнедоумкуватіших. Разом з установами охорони здоров'я в цій роботі беруть участь відділи народної освіти і соціального забезпечення: удома немовля, ясла і дитячі сади для дітей дошкільного віку з органічними поразками ЦНС і розумової відсталістю допоміжні школи, школи-інтернати, спеціалізовані ПТУ для загальноосвітнього і трудового навчання олігофренів шкільного і підліткового віку; лікувально-трудові майстерні, промислові підприємства для розумово відсталих; удома інвалідів для дітей і дорослих з глибоким недоумством і т.д. Соціальну допомогу надає система опіки, патронажу і пенсійного забезпечення.
Лікувально-профілактичну допомогу хворі одержують в психоневрологічних кабінетах дитячих поліклінік, психоневрологічних диспансерах і психіатричних лікарнях, а також в загальних лікувально-профілактичних установах. Юридичний захист прав і інтересів розумово відсталих забезпечується загальним і спеціальним законодавством.


Розділ ІІ. Методи дослідження та прогнози при олігофренії

2.1. Загальні методи дослідження розумово відсталої дитини


1.    Індивідуальний і груповий констатуючий експеримент, направлений на виявлення у дітей рівня сформованості на момент вивчення загальної здібності до навчання.
2.    Моделювання загальної і індивідуальної програм корекції негативних особливостей формування у дітей загальної здібності до навчання.
3.    Спостереження за дітьми на учбових заняттях і у вільній діяльності.
4.    Аналіз продуктів дитячої діяльності.
5.    Аналіз історій дитячого розвитку.

2.2. Клініка і етіологія розумової відсталості

Під поняттям розумова відсталість з'єднані численні і різноманітні форми патології, що виявляються в недорозвиненні пізнавальної сфери.
Розумова відсталість відноситься до хвороб розвитку – дізонтогеніям. Відповідно, вона може виникнути тільки при ураженні мозку, що розвивається, тобто у внутрішньоутробному періоді, при пологах, в ранньому і молодшому віці( до трьох років)
Під розумовою відсталістю слід розуміти загальне недорозвинення психіки дитини, в якій центральне і визначальне місце займає недорозвинення пізнавальної діяльності і інших вищих психічних функцій. Час виникнення розумової відсталості обмежено внутрішньоутробним, припологовим і першими трьома роками постнатального життя. Структура дефекту характеризується тотальністю і відносною рівномірністю недорозвинення різних сторін психіки.
Найчастішою екзогенною причиною постнатальної розумової відсталості є нейроінфекції, головним чином енцефаліт і менінгоенцефаліт, а також ж параінфекційні інцефаліти. Рідше причиною розумової відсталості є постнатальні інтоксикації і черепно-мозкові травми. Екзогенні форми складають не менше половину всіх дефектів розвитку пізнавальної сфери, що виникли після народження дитини.
Сучасні дослідження в області етіології розумової відсталості свідчать про те, що ведуча роль в походженні розумової відсталості належить генетичним факторам. Численними і різноманітними змінами в генетичному апараті (мутаціями) обумовлено приблизно ѕ всіх випадків недорозвинення пізнавальної сфери у дітей.
Мутації можуть бути хромосомними і генними. Найбільш поширеною і добре відомою хромосомною формою олігофренії є хвороба Дауна, що зустрічається у 9-10% всіх розумово відсталих дітей. При хромосомних формах олігофренії частіше за все спостерігається виражене і глибоке недорозвинення пізнавальної сфери.
Генні мутації можуть зачіпати один єдиний ген, або групу генів слабої дії, контролюючих одну і ту ж ознаку.
Таким чином, по етіології всі випадки розумової відсталості ділять на екзогенні і генетичні. Необхідно при цьому пам'ятати, що в процесі розвитку і життєдіяльності організму генетичні і екзогенні чинники знаходяться в складній взаємодії. При розумовій відсталості, наприклад, ті екзогенні чинники, які не є безпосередньою причиною недорозвинення мозку дитини, можуть сприяти виявленню генетичних дефектів або обважнювати прояви спадкового захворювання. Додаткові екзогенії можуть привнести в клінічну картину спадкової розумової відсталості нові, невластиві їй симптоми.
Приведені дані свідчать про те, що дефекти розвитку пізнавальної сфери надзвичайно неоднорідні за походженням. Відповідно, можуть існувати численні різноманітні механізми, що порушують формування і розвиток мозку, а та ж велике число самостійних нозологічних форм розумової відсталості. Загальним для всіх форм патології, що входять до даної групи аномалії розвитку є інтелектуальний дефект того або іншого ступеня, що визначає ступінь недорозвинення всієї психіки дитини в цілому, його адаптивних можливостей, всієї його особи.
Клінічна картина дефектів розвитку пізнавальної сфери складається з особливостей є у дітей психопатологічних, неврологічних і соматичних симптомів. Ті форми, при яких наголошуються чітко обкреслені специфічні соматичні прояви, що дозволяють встановити нозологічний діагноз на підставі клінічних даних, і ті, при яких нозологічну форму хвороби можна встановити за допомогою сучасних методів спеціальних лабораторних досліджень, називають диференційованими формами розумової відсталості.
Нетяжкі форми розумової відсталості характеризуються відсутністю додаткових психопатологічних розладів. Інтелектуальний дефект у цих дітей, так само як і у всіх розумово відсталих, виявляється в першу чергу порушеннями мислення: малорухомістю, встановленням головним чином приватних конкретних зв'язків, нездатністю до відволікання. Неминуче страждають також передумови до інтелектуальної діяльності. Увага характеризується недостатньою довільністю і ціленаправленністю, звуженням обсягу, трудністю зосередження, а також перемикання. Нерідко при непоганій здібності до механічного запам'ятовування спостерігається слабкість смислової і особливо асоціативної пам'яті. Нові відомості засвоюються насилу . Для запам'ятовування нового матеріалу потрібні багатократні повторення і підкріплення його конкретними прикладами. Проте діти з неускладненою розумовою відсталістю характеризуються звичайно досить стійкою працездатністю і більш менш задовільною продуктивністю.
Рівень недорозвинення мови у більшості дітей з неускладненою розумовою відсталістю відповідає ступеню їх інтелектуального дефекту. У них відсутні локальні мовні розлади, але завжди є загальне недорозвинення мови, яка проявляється мізерністю активного словника, спрощеною побудовою фраз, аграматизмами, нерідко недорікуватістю. Разом з цим у деяких дітей можна спостерігати зовні добрий рівень розвитку мови з уявним багатством  словарного запасу, правильною побудовою фраз, виразними інтонаціями. Проте, вже при першому обстеженні стає ясно, що зовні правильні фрази є заученими мовними штампами.
Недорозвинення моторики виявляється головним чином недостатністю точних і тонких рухів, особливо дрібних, повільністю вироблення рухової формули дії. Крім того, у більшості розумово відсталих дітей наголошується недостатність м'язової сили. Тому велика важливість занять фізкультури для таких дітей.
Виражених порушень поведінки у дітей з неускладненою розумовою відсталістю звичайно не спостерігається. При адекватному вихованні діти з легким інтелектуальним дефектом без особливих зусиль освоюють правильні форми поведінки і в деякій мірі можуть контролювати свої вчинки.
Загальне недорозвинення особи характерний для всіх дітей із загальним психічним недорозвиненням.
Таким чином, при неускладнених формах розумової відсталості педагогічний прогноз залежить головним чином від ступеня, структури дефекту і компенсаторних можливостей дитини.
Ускладнені форми характеризуються наявністю додаткових психопатологічних розладів, негативно впливаючих на інтелектуальну діяльність дитини і успішність його навчання.
По характеру додаткових симптомів всі ускладнені форми розумової відсталості можна розділити на три групи:
1.    З церебрастонічним або гіпертезійним синдромами;
2.    З вираженими розладами поведінки;
3.    З емоційно-вольовими розладами.
Такий розподіл відображає головним чином то. Якій з додаткових психопатологічних синдромів займає провідне місце в клінічній картині хвороби.
У дітей першої групи страждає головним чином інтелектуальна діяльність.
Церебрастонічний синдром – синдром дратівливої слабкості. В його основі лежить підвищена виснажуваність нервової клітки. Виявляється загальною психічною невитривалістю, нездатністю до тривалої напруги, до тривалої концентрації уваги.
Гіпертензійний синдром – синдром підвищеного внутрічерепного тиску – виникає у зв'язку з ліквородинамічними розладами, що розвиваються в слідство органічної поразки ЦНС або природженого дефекту лікворної системи мозку. Підвищення внутрічерепного тиску супроводиться головними болями, нерідко запамороченнями і порушенням загального самопочуття дитини. Наростає виснажуваність і різко знижується працездатність дитини. У таких дітей відзначають своєрідні порушення уваги: слабкість концентрації, підвищена відволікаємість. Нерідко порушується пам'ять. Діти стають руховий розгальмованими, непосидючими або млявими. Виразно виражена емоційна лабільність і явища вегетативно-судинної дистонії. Шкільна успішність помітно знижується.
У дітей другої групи на перший план в клінічній картині хвороби виступають розлади поведінки, які виявляються у вигляді гіпердинамічного і психопатичного синдромів.
Гіпердинамічний синдром характеризується вираженим тривалим неспокоєм з великою кількістю зайвих рухів, непосидючістю, балакучістю, нерідко імпульсною. У важких випадках поведінка дитини не піддається самоконтролю і зовнішній корекції. Гіпердинамічний синдром важко піддається і медикаментозній корекції.
Психопатний синдром спостерігається звичайно у дітей з розумовою відсталістю, обумовлений черепно-мозковими травмами або нейроінфекціями. В основі його лежать глибинні розлади особистості з розгальмуванням, а іноді і із перекрученням грубих примітивних потягів. Розлади поведінки у цих дітей настільки грубі, що займають центральне місце в клінічній картині хвороби, а недорозвинення пізнавальної сфери як би усугубляє їх прояви.
У дітей третьої групи, окрім розумової відсталості спостерігаються розлади емоційно-вольової сфери. Вони можуть виявлятися у вигляді підвищеної емоційної збудливості, невмотивованих коливань настрою, зниження емоційного тонусу і спонук до діяльності, у вигляді порушень емоційного контакту з оточуючими.
Серед допоміжних шкіл, що вчаться, частіше можна зустріти дітей з псевдоаутизмом, тобто порушенням контакту, обумовленим реактивними моментами: страхом нової обстановки, нових вимог, страхом перед вчителем, боязню агресивності дітей.
Крім того, до ускладнених форм відносять також розумову відсталість з локальними церебральними розладами: локальним недорозвиненням або розладом мови, локальними просторовими або лобовими порушеннями, локальними руховими розладами (ДЦП).
Крім ускладнених форм, існують також атипічні форми розумової відсталості.
1.    Епілептичні припадки зустрічаються у розумово відсталих дітей значно частіше, ніж у інтелектуально повноцінних і тим частіше, чим глибше недорозвинення у дитини.
2.    Група розумової відсталості з ендокринними розладами включає значне число різних дефектів розвитку пізнавальної сфери, при яких, окрім інтелектуального дефекту, спостерігаються первинно ендокринні або вторинні – церебро-ендокринні порушення.
3.    Розлади зорового і слухового аналізатора негативно впливають на компенсаторні і адаптивні можливості розумово відсталої дитини і ускладнюють його навчання.
Таким чином, по клінічних проявах всі випадки розумової відсталості ділять на неускладнені, ускладнені і атипічні.
Висновки

Поняття «олігофренія» об'єднує групу етіологічно різних природжених або рано (до 3 років) придбаних порушень розвитку головного мозку, що виявляються інтелектуальною недостатністю. Серед хворих на олігофренію переважають особи чоловічої статі, і її поширеність досягає 3—5% в популяції.
Розрізняють спадкові форми олігофренії, пов'язані з хромосомною аберацією (наприклад, хвороба Дауна, синдром Клайнфелтера), моногенними дефектами (наприклад, фенілкетонурія) і поліенними порушеннями, нерідко що поєднуються з ознаками дисембріогенеза; олігофренії, обумовлені передуючими інфекціями і інтоксикаціями (краснуха, сифіліс, токсоплазмоз, токсикоз вагітних, алкоголізм); олігофренії, що виникли в ранньому дитинстві унаслідок родової травми і церебральних захворювань.
Олігофренії властива непрогредієнтність течії, у таких хворих разом з позитивними еволютивними зсувами психічної діяльності, що супроводяться компенсацією інтелектуального дефекту, можливі періоди декомпенсації, що неврозоподібними розладами, патологічними реакціями, реактивними станами, психозами. Декомпенсація розвивається під впливом супутніх захворювань, черепно-мозкових травм, несприятливого мікросоціального оточення.
Крім власне олігофренії, виділяють також затримки розвитку, що займають прикордонне положення між дебільністю і інтелектуальною нормою і що позначаються як прикордонна розумова відсталість.
При олігофренії спостерігається затримка психосексуального розвитку, що корелює з глибиною інтелектуальної недостатності. Частіше на прийом до сексопатології потрапляють хворі з легкою дебільністю і прикордонною розумовою відсталістю. Одним з найчастіших проявів сексологій олігофренії є гальмування сексуальності в цілому, тобто відсутність прагнення до контактів з лицями протилежної статті, невираженість сексуальних інтересів, пізніше вступ до браку під тиском родичів, труднощі сексуального дебюту, низька сексуальна активність. Зміни сексуальної поведінки по типу його разгальмованості, як правило, що поєднуються з сильними варіантами статевої конституції і спостережувані переважно при розумовій відсталості органічного генеза (травми мозку, енцефаліт, менінгіт), в практиці сексопатології частіше зустрічаються при сімейно-сексуальних дисгармоніях і викликають претензії з боку партнера.
В інших випадках лікар-сексопатологія стикається з експертизою порушення сексуальної поведінки у олігофренів, які можуть легко ставати об'єктом гомосексуальних домагань, агресії або розпусних дій у зв'язку з недостатнім диференціюванням сексуальної поведінки або зниженням критики в поєднанні з разгальмованістю інстинктивних потягів.
Легка дебільність, як і прикордонна розумова відсталість, є благодатним грунтом для виникнення різних забобонів і упереджень щодо основних проявів статевого життя, а на їх основі — страхів і побоювань, цих хворих, що приводять, на прийом до лікаря.


Список використаної літератури:

1.    Актуальные проблемы нейропсихологии детского возраста/ Под ред. Л.С. Цветковой. М., 2001.
2.    Астапов В.М. Введение в дефектологию с основами нейро- и патопсихологии». М., 1994.
3.    Зейгарник Б.В. Патопсихология. М.: Издательство Московского университета, 1986.
4.    Корсакова Н.К., Микадзе Ю.В., Балашова Е.Ю. Неуспевающие дети: нейропсихологическая диагностика трудностей в обучении младших школьников. М., 1997.
5.    Отбор детей во вспомогательную школу: Пособие для учителя / Сост.: Т. А. Власова, К. С. Лебединская, В. Ф. Мачихина - М.: Просвещение, 1983. С.18-22.
6.    Специальная психология / Разр. И.В.Усольцева. А.А.Иванов. – М., 2002.
7.    Медична енциклопедія. – В 4-х т. – М., 1996.
8.    Вавіна Л. Розвиток зв'язного мовлення учнів допоміжної школи // Дефектологія, – № 1998 р.
9.    Ковальова В.П. Художня література як засіб подолання мовленнєвих недоліків у дітей // Психологічна газета, – 2005, № 8, – С. 14-15.
10.    Петрова В.П. Розвиток мовлення учнів допоміжної школи: Спеціальна психологія. Тексти. Частина І. К.-П. – 1999.
11.    Улянова Т.К. Розвиток мови учнів на предметних уроках в допоміжній школі, – К., Радянська школа, – 1971.
12.    С.П. Миронова. Вимоги до уроку в спеціальній школі для дітей з вадами інтелекту. Методичні рекомендації. Кам’янець-Подільський, 1998 – 24 с.
13.    Методичні матеріали на допомогу вчителеві – дефектологу (за ред. В.М. Ремажевської, Львів, 1997. – 96 с.
14.    М.М.Наумович, І.І. Наумчик. Творчий підхід до роботи над текстом // Початкова школа, - 1999. - №4.
15.    О.Я. Савченко. Розвиток пізнавальної самостійності молодших школярів. К., 1982. – 176 с.
16.    Спеціальна психологія. Тексти. Частина І (за ред. Матвєєвої С.П. Миронової) Кам’янець-Подільський, 1999. – 158 с.
17.    Коррекционная педагогика: Основы обучения и воспитания детей с отклонениями в развитии: Учеб. пособие для студ. сред. пед. учеб. заведений / Б.П. Пузанов, В.И. Селиверстов и др. – 3-е изд., доп. – М.: Издательский центр «Академия»,2001. – 160с.
18.    Специальная педагогика: Учеб. Пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений / Л.И. Аксенова, Б.А. Архипов, Л.И. Белякова и др.; Под ред. Н.М. Назаровой. – 2-е изд., стереотип. – М.: Издательский центр «Академия»,2002. – 400с.
19.    Философские вопросы физиологии высшей нервной деятельности и психологии. М., 1963.
20.    Ермолаева М.В., психологические рекомендации и методы развивающей и коррекционной работы с дошкольниками. — М.: Издательство "Институт практической психологии"; Воронеж: Издательство НПО "МОДЭК", 1998. — 176 с. (Серия "Библиотека школьного психолога").
21.    Коррекционная педагогика: Основы обучения и воспитания детей с отклонениями в развитии: Учебное пособие для студентов средних педагогических учебных заведений / Б.П.Пузанов, В.И.Селиверстов, С.Н.Шаховская, Ю.А.Костенкова; Под ред. Б.П.Пузанова. — 3-е изд., доп. — Издательский центр "Академия", 2001. — 160 с.
22.    Петрова В.Г., Белякова И.В., Кто они, дети с отклонениями в развитии? — М.: Флинта: Московский психолого-социальный институт, 1998. — 104 с.
23.    Психокоррекционная и развивающая работа с детьми: Учеб. пособие для студентов средних педагогических учебных заведений / И.В.Дубровина, А.Д.андреева, Е.Е.Данилова, Т.В.Вохмянина; под ред. И.В.Дубровиной. 2-е изд., стереотип. — Издательский центр "Академия", 2001. — 160 с.